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Santé

Vascularite, cutanée, leucocytoclasique, urticarienne, ANCA

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La vascularite (ou angéite) est l’inflammation des vaisseaux sanguins (artères, veines et capillaires) qui peut être associée à nécrose (mort cellulaire).
Il s’agit d’une pathologie rare qui peut toucher les personnes de tout âge.

Ce problème systémique affecte le système vasculaire. Il altère la fonction primaire :

  • Des artères, qui portent le sang oxygéné aux tissus du corps,
  • Des veines, qui transportent le sang désoxygéné au cœur.

La vascularite est une pathologie multi-systémique qui peut affecter les parties du corps suivantes :

Classification de la vascularite

Les vascularites se divisent en :

  • Primitives – idiopathiques, c’est-à-dire qu’on ne connait pas de cause,
  • Secondaires – provoquées par maladies infectieuses, maladies du tissu conjonctif, tumeurs ou cryoglobulinémies, prise de médicaments, rayonnement, agents chimiques, rejet de greffe, etc.

Classification selon la taille des vaisseaux sanguins touchés

Nomenclature créée en 2011-2012 par International Chapel Hill Conference Nomenclature of the Vasculitides

Selon les vaisseaux sanguins
Gros 1. Maladie de Takayasu
2. Artérite giganto-cellulaire
Moyens 1. Périartérite noueuse
2. Maladie de Kawasaki
Petits 1. Vascularite à ANCA – Polyangéite microscopique – Granulomatose de Wegener – Granulomatose éosinophilique avec polyangéite2. Vascularites à complexes immuns – Syndrome pneumo-rénal de Goodpasture – Vascularite cryoglobulinémique – Vascularite à IgA

– Vascularite urticarienne hypocomélementémique

Variables 1. Maladie de Behçet
2. Syndrome de Cogan
Autres types
Organe 1. Vascularite léucocytoclasique cutanée 2. Vascularite cutanée 3. Vascularite primitive du système nerveux central 4. Vascularite isolée

5. Autres

Maladies

systémiques

1. Vascularite lupique
2. Vascularite  rhumatoïde 3. Vascularite de la sarcoïdose

4. Autres

Cause

probable

1. Vascularite cryoglobulinémique associée au virus de l’hépatite C
2. Vascularite associée au virus de l’hépatite B
3. Aortite associée à la syphilis 4. Vascularite à complexes immuns associée à médicaments 5. Vascularite à ANCA associée à médicaments 6. Vascularite associée au cancer

7. Autres

Description des types de vascularite

Vascularite des gros vaisseaux

  • Artérite giganto-cellulaire (ou temporale) ;
  • Artérite de Takayasu.

L’artérite de Takayasu et l’artérite giganto-cellulaire (chez les adultes) touchent les artères élastiques de grosse taille et ont des caractéristiques identiques au niveau histologique (du tissu).

On a les passages suivants :

  • Les cellules dendritiques dans la tunique externe de l’artèr attirent et stimulent les cellules CD4+,
  • Ces cellules activent les monocytes et les macrophages qui provoquent la lésion de la paroi vasculaire.

Les lésions vasculaires sont caractérisées par l’inflammation et la pénétration de lymphocytes et de monocytes dans toutes les couches de la paroi artérielle.
Les cellules T activées et les macrophages forment généralement des granulomes où il y a également des cellules géantes multinucléés.
On a souvent une obstruction du vaisseau sanguin car dans la tunique interne il y a une forte prolifération cellulaire et donc une augmentation de volume.

La maladie de Takayasu touche notamment l’aorte thoracique au niveau de la crosse et des grosses branches latérales, en particulier les artères sous-clavières.
En 30% des cas cela touche :

  • Les autres segments de l’aorte,
  • Les artères rénales,
  • Les artères coronaires (cela peut provoquer des importants problèmes cardiaques, surtout l’infarctus du myocarde et la mort soudaine).

L’artère pulmonaire peut également être touchée en 50% des cas.
On ne connaît pas de causes, mais les chercheurs pensent que la raison peut être :

Dans l’aorte il y a un rétrécissement de la lumière vasculaire qui provoque la disparition du pouls artériel (on l’appelle donc maladie des femmes sans pouls).
L’évolution de la maladie peut être rapide ou elle peut durer d’un à deux ans
Puis les symptômes finissent et l’espérance de vie est bonne, bien que certains troubles neurologiques et de la vue puissent continuer.

Vascularite des moyens vaisseaux 

Ce type de vascularite touche notamment les artères moyennes, c’est-à-dire les premières artères viscérales et ses branches.
On a une inflammation des artères musculaires.

La nécrose fibrinoïde typique chez les vascularites des vaisseaux moyens peut provoquer la formation de :

  • Noyaux (rétrécissement vasculaire),
  • Anévrisme.

Les causes possibles en cas de maladie de Kawasaki sont :

  • Des infections,
  • L’activation des lymphocytes.

Les facteurs déclanchants de la périartérite noueuse ne sont pas clairs, mais la cause peut être l’hépatite B ou l’hépatite C.

La maladie de Kawasaki peut causer une arythmie, une péricardite, des éruptions cutanées et une inflammation dans la bouche.

La cause n’est pas connue, mais l’hypothèse la plus accréditée est l’infection à parvovirus B19 qui touche les cellules du système lymphatique et du sang (les globules rouges, les érythroblastes, etc.).
D’autres hypothèses concernent :

  • Les substances toxiques,
  • Les allergènes.

Les artères coronaires sont souvent touchées (comme en cas de périartérite noueuse) le diagnostic différentiel peut donc être difficile.
L’évolution des lésions coronariennes peut provoquer la formation d’anévrismes.
Dans la majorité des cas le pronostic est bon, mais en 1% à 3% des cas la vascularite peut provoquer la mort soudaine en raison de :

  1. La rupture des anévrismes des coronaires,
  2. La thrombose des artères coronaires,
  3. L’infarctus,
  4. Une myocardite.

Cette maladie peut toucher tout organe (le rein, le cœur, le foie, l’intestin, les testicules, etc.).
Les symptômes peuvent être beaucoup et :

  • Non spécifiques,
  • Systémiques.

Le patient a la fièvre et une perte de poids inexplicable.
Assez de patients souffrent aussi de :

Le cours est variable, soit chronique soit intermittent, aussi avec des longs périodes de rémission. On a une inflammation nécrosante qui touche la paroi artérielle de manière focale (localisée) et/ou sur la circonférence entière. Avec le temps on a une fibrose.

La complication la plus importante est l’hypertension au niveau rénal.

Dans les cas typiques l’angiographie montre la présence d’anévrismes dans les artères viscérales.

Quelle est sa durée ? Le pronostic reste grave malgré le traitement par immunosuppresseurs.

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